Esclerodermia lineal

Esclerodermia lineal

Esclerodermia lineal

La esclerodermia lineal es otra forma, que frecuentemente empieza como una línea de piel endurecida y encerada en un brazo, pierna, tronco o en la frente. La fibrosis dérmica es más circunscrita y en general está ausente tanto la afectación vascular como de órganos internos. tiende a dejar capas más profundas en la piel así como también en las capas más superficiales, y a veces afecta al movimiento de las articulaciones que se encuentran debajo.

Normalmente se desarrolla durante la infancia. El crecimiento de los miembros involucrados puede verse afectado. El número y la talla de las placas son muy variables de un enfermo a otro. Pueden aparecer principalmente en un lado del cuerpo.

Extendiéndose sobre miembros o cara, bastante frecuente en los niños. Teniendo aquí las placas una forma lineal. Afecta a extremidades, tronco y sobre el cuero cabelludo, se forma un largo pliegue en la cabeza o en el cuello “en coup de sabre” “en golpe de sable” con o sin atrofia hemifacial.

En casos intensos el surco va desde media cabeza hasta el labio superior, pudiendo afectar a las encías y el paladar. En algunos casos se produce una hemiatrofia de la cara y pueden darse alteraciones neurológicas.

Puede ocurrir una extensa cicatrización y fibrosis del área afectada con una firme unión de los tejidos de la piel a las estructuras subyacentes (curtido). La enfermedad activa puede detenerse durante años.

Fig. 4

Esclerodermia lineal

A

en casos intensos el surco va desde media cabeza hasta el labio superior, pudiendo afectar a las encías y el paladar. En algunos casos se produce una hemiatrofia de la cara y pueden darse alteraciones neurológicas.

Puede ocurrir una extensa cicatrización y fibrosis del área afectada con una firme unión de los tejidos de la piel a las estructuras subyacentes (curtido). La enfermedad activa puede detenerse durante años.