Fascitis Eosinofilíca

 Es un trastorno en el que se produce inflamación y esclerosis difusa de las fascias profundas. Comienza con dolor e inflamación de las extremidades y progresivamente se produce la induración cutánea en antebrazos, pies, manos y tronco. Se han descrito casos asociados a anemia aplásica y síndromes mieloproliferativos.

Descrita inicialmente por Shulman, debe su nombre a la asociación constante en los primeros casos descritos de lesiones cutáneas y subcutáneas a eosinofilia en sangre periférica.
Típicamente surge en varones jóvenes o de mediana edad, aunque puede presentarse a cualquier edad entre los 30 y 60 años, y en la edad infantil predomina en el sexo femenino.
Las lesiones se presentan en extremidades en un 80 % de los casos y raramente en manos y pies, pudiendo ser asimétricas y unilaterales. El comienzo es brusco, en forma de lesiones en placas que se tornan edematosas irregulares con aspecto de piel de naranja y posteriormente induradas, pudiéndose acompañar de manifestaciones generales e incluso fiebre. Las lesiones descritas pueden asociarse a lesiones de morfea típica. Hasta en un 40 % de los casos puede presentarse artritis (mono u oligoartritis asimétrica). Hay asociación con trastornos hematológicos, sobre todo la anemia aplásica, aunque también trombocitopenia, anemia perniciosa, anemia hemolítica, leucemias agudas, linfoma de Hodgkin y linfadenopatía angioinmunoblástica.
Analíticamente, se detecta eosinofilia en un 80-90 % de los pacientes que tiende a regresar conforme las lesiones se tornan induradas, además de hipergammaglobulinemia policlonal y aumento de la VSG.
La biopsia es imprescindible para el diagnóstico, y ha de incluir el tejido celular subcutáneo y la fascia muscular. La epidermis es normal o con una mínima atrofia en fases avanzadas.
La dermis puede ser normal o presentar un mínimo componente inflamatorio y leve fibrosis; el tejido subcutáneo muestra un importante infiltrado inflamatorio perivascular predominantemente en zonas profundas; la fascia y el epimisio muestran un importante infiltrado inflamatorio y más o menos fibrosis en función del momento evolutivo.
Inicialmente el infiltrado inflamatorio está compuesto por eosinófilos y células plasmáticas que es prácticamente inexistente en fases avanzadas. Pueden existir focos de miositis leve aislados.
El curso es benigno, excepto en los casos asociados a enfermedad hematológica. La remisión espontánea es rara. En niños pueden surgir contracturas en flexión secundarias a la fibrosis y a la afectación articular.
El tratamiento se basa en la utilización de corticoides e hidroxicloroquina (Plaquinol). Se recomiendas dosis iniciales altas de corticoides y una disminución posterior rápida, aunque se recomienda un tratamiento de mantenimiento de 6-12 meses tras la remisión. Para los casos más severos se ha recomendado la utilización de metrotexato.